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先天性大疱性鱼鳞病能治好吗

2023-03-14 16:22:13 来源: 漯河皮肤科医院 咨询医生

先天性大疱性鱼鳞病一般不能治好。

大疱性先天性鱼鳞病,又称表皮松解性角化过度症、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。患者脱皮量是正常人的14倍。该病多是一种遗传病,患者机体对决定皮肤新陈代谢的维生素A的利用,有先天性的缺陷。大疱性先天性鱼鳞病是鱼鳞病的一种,会长期存在或为终身疾病,目前不能彻底治愈,只能减轻症状,提高生活质量。鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤病,其发病是因某种表皮细胞动力学的稳态机制紊乱或分化异常导致的,至少有15个不同的基因与鱼鳞病相关。大疱性先天性鱼鳞病又称表皮松解角化过度症,出生时即有皮肤发红或角化过度,上有松弛水疱、湿润、触痛、表皮剥脱,以后不再发生,为厚的角化性疣状鳞屑,掌跖增厚,好发于四肢屈侧或皱褶部位。

鱼鳞病患者一般清洗鱼鳞皮肤处时要轻柔,不要用力剥皮以免局部感染形成红肿热痛。有条件的可以先洗个温泉浴,然后再涂上润肤霜,让皮肤减少结垢和瘙痒,避免皮肤过于干燥,一般情况下应禁用碱性麻醉剂和强刺激药。减少食用刺激性食物,并可引起皮肤过敏的食物如,白酒、海鲜、牛羊肉等,其他肉类也可食用,多食用富含维生素的食物,如新鲜生果蔬菜等。尽可能少接触刺激物,如香皂、洗衣粉、染发剂等化学药品。要保持心情舒畅,注意劳逸结合,不要过于疲劳,工作压力不要过大,不要过度紧张、激动、压抑、烦躁等。

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